Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Baby und Kind

WissenDiagnoseBehandlung

Wissen zu Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Baby und Kind

Das Hämolytisch-Urämische Syndrom gehört zu den Thrombotischen Mikroangiopathien und ist somit eine Erkrankung der kleinsten Blutgefässe, die durch Pfropfbildung aus verschiedensten Bestandteilen verschlossen werden.
Weiteres Kennzeichen der Erkrankung ist der Zerfall roter Blutkörperchen (Hämolyse) und der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie). Meist ist die Schädigung auf die Nieren beschränkt und führt zu erheblicher Einschränkung der Urinausscheidung (Oligurie) und Vergiftung durch Ansammlung von ausscheidungspflichtigen Substanzen im Körper (Urämie).
Das Hämolytisch-Urämische Syndrom ist überwiegend eine Erkrankung des Säuglings- oder Kleinkindalters, kann aber in jedem Lebensalter vorkommen.
Es tritt gehäuft in den frühen Sommermonaten auf; manchmal gibt es vermehrt Fälle in einem begrenzten Gebiet. Auch eine familiäre Veranlagung kann vorkommen.

Ursache

Die Erkrankung beginnt fünf bis zehn Tage nach einer Vorphase, wobei diese meist aus einer Magen- und Darmentzündung besteht. Nur selten geht dem Hämolytisch-Urämischen Syndrom eine Atemwegserkrankung voraus. Die Ausprägung des Krankheitsbildes beginnt mit einer Schädigung kleinster Gefäße der Gefäßinnenhaut. Dabei sind die Kapillargebiete der Nierenrinde (Aussenbereich der Niere) und die Gefässknäuel der Nierenkörperchen (Glomeruli) betroffen. Daraufhin kommt es im Bereich der Nierenkörperchen zu Gewebevermehrung und einem Gewebeabsterben mit der Einwanderung von weissen Blutkörperchen. Dieser Schadensverlauf, verbunden mit Entzündungsreaktionen des Körpers und Reparatur- und Absterbevorgängen führt zu Ablagerungen unterschiedlicher Materialien in der Gefäßinnenhaut.
Es finden sich dort Eiweiße, Fette, Blutzellen und Zellbestandteile, die den Innenraum der Kapillaren einengen und somit zur thrombotischen Mikroangiopathie führen. Durch Auflagerung weiterer pfropfbildender Blutbestandteile auf die veränderten Gefäßwände in den bereits eingeengten Gefäßen können diese vollständig verschlossen werden, sodass keine Durchblutung mehr stattfindet. Sind sehr viele dieser kleinen Gefäße betroffen, kann die aufgehobene Durchblutung in einem dann grösseren Gebiet zum Absterben von Teilen der Nierenrinde kommen, in die es dann einblutet.

Diagnose zu Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Baby und Kind

Die Diagnose des Hämolytisch-Urämischen Syndroms erfolgt durch den Nachweis einer rasant verlaufenden hämolytischen Anämie (Blutarmut) und den Mangel an roten Blutkörperchen. Die Folge ist eine eingeschränkte Urinbildung der Niere. Der ausgeprägte Zerfall der roten Blutkörperchen innerhalb der Blutgefäße ist mikroskopisch an typischen Bruchstücken der roten Blutkörperchen erkennbar (Schistozyten) und ist bei diesem Krankheitsbild immer vorhanden. Die Nierenschädigung zeigt sich durch einen Anstieg der Blutwerte von mit dem Urin auszuscheidenden Substanzen, deutlich verminderter Urinproduktion sowie erheblichen Mengen an roten Blutkörperchen und Eiweiß im Urin.
Aus oft unzureichender Zufuhr von Flüssigkeit und Blutsalzen ergeben sich Störungen wie Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme), sowie ein niedriger Anteil wichtiger Blutsalze wie Natrium und Kalium. In etwa 75 Prozent der Fälle liegt eine Verminderung der Zahl der Blutplättchen vor, was zu Blutgerinnungsstörungen führen kann.

Symptome

Typischerweise tritt das Hämolytisch-Urämische Syndrom plötzlich, mit schnell einsetzendem Zerfall der roten Blutkörperchen (Hämolyse), auf. Oft verbunden mit dem freigewordenen roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) im Blut und im Urin.
Weiteres Kennzeichen der Krankheit sind eine Nierenfunktionseinschränkung und blutige Durchfälle. Bei schweren Verläufen kommt es zu stark verminderter oder völlig ausbleibender Urinausscheidung, Verminderung der Blutplättchen, Bluthochdruck und vom Gehirn ausgehenden Krämpfen. In einigen Fällen betrifft die Erkrankung nicht nur die Nieren, sondern auch einen Teil des Dickdarms oder die Bauchspeicheldrüse. Vor allem bei älteren Kindern kann es auch chronische Verläufe mit immer wieder auftretenden oder sich stetig verschlimmernden Krankheitserscheinungen geben. In diesen Fällen beginnt das HUS mit hämolytischer Anämie (siehe oben) und Blutungen sowie hohem Blutdruck. Im weiteren Verlauf kommt dann ein fortschreitender Nierenfunktionsausfall hinzu.

Behandlung zu Hämolytisch-urämisches Syndrom bei Baby und Kind

Das Hämolytisch-Urämische Syndrom bedarf einer intensiven Krankenhausbehandlung. Einen ursächlichen Therapieansatz gibt es nicht. Das Ziel durchgeführter Behandlungen ist der Ausgleich von Organmangelfunktionen. Dazu zählt in erster Linie eine genau berechnete Zufuhr von Flüssigkeit und Blutsalzen sowie die Übertragung von roten Blutkörperchen bei erheblicher Blutarmut. Wichtig ist die frühzeitige Dialyse (Blutwäsche) bei unzureichender Ausscheidungsfunktion der Nieren. Die chronischen Formen sind durch diese unterstützenden Maßnahmen (blutdrucksenkende Mittel bei Bluthochdruck) kaum beeinflussbar.

Prognose

Durch den frühen Einsatz der Dialyse hat sich die Prognose des akuten Hämolytisch-Urämischen Syndroms erheblich gebessert. Die Sterblichkeit liegt jetzt bei unter fünf Prozent. Auch bei schwerem Nierenbefall setzt meist nach etwa einer Woche die Urinausscheidung wieder ein und die Funktionen sind nach relativ kurzer Zeit weitgehend wiederhergestellt. Die Prognose der chronischen Verläufe ist schlecht.
Autor: Schmitt, Sabine09.09.2015

Quellenangabe für Zitate

Inhalte dieser Webseite dürfen für kommerzielle und nichtkommerzielle Zwecke ohne Rückfragen auszugsweise zitiert werden. Bedingung dafür ist die Einrichtung des folgenden Links als Quelle des Zitates: