Morbus Osler - Weber - Rendu

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Wissen zu Morbus Osler

Häufiges Nasenbluten, das sich kaum stillen lässt und zunehmend auftretende kleine rote Flecken auf der Haut, beispielsweise an Fingern oder Lippen, sind Anzeichen für die seltene Gefäßerkrankung Morbus Osler.
Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der die betroffenen Gefäße sowohl erweitert als auch besonders dünnwandig sind. Dies fördert ein schnelleres Reißen oder Aufplatzen, wodurch das Auftreten der roten Flecken verursacht wird.

Zudem kommt es bei Morbus Osler auch zu „Kurzschlüssen“ zwischen Arterien und Venen, das bedeutet, es werden hier Verbindungen gebaut, die üblicherweise in einem gesunden Körper nicht existieren. Sind davon innere Organe betroffen, kann es zu großen Gefäßfehlbildungen und bei extremer Ausprägung durchaus zu lebensgefährlichen Blutungen kommen .

Ursachen

Gene, die unter anderem für die Innenauskleidung der Blutgefäße verantwortlich sind, haben einen Defekt. Dies sind die Chromosomen neun und zwölf, wobei der Krankheitsverlauf bei einem Defekt des zwölfer Chromosoms weitaus milder ist.

Sobald ein Elternteil diesen Defekt auf einem der beiden Chromosomen aufweist, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, Morbus Osler auf die Kinder zu übertragen. Aufgrund dieses Defekts kommt es zur beschriebenen Aufweitung der Gefäße (Kapillaren), womit zugleich die Dünnwandigkeit und erhöhte Verletzbarkeit der Blutgefäße verbunden sind.

Diagnose zu Morbus Osler

In der Untersuchung wird insbesondere nach dem wiederholten Auftreten von Blutungen gefragt. Aufschlussreich ist auch dass Vorhanensein von Symptomen im Verwandtschaftskreis. Über die bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Computertomografie oder Endoskopie wird festgestellt, ob Organe betroffen sind. Mittels einer molekulargenetischen Analyse des Blutes wird das Erbgut auf den Morbus Osler auslösenden Gendefekt hin untersucht.

Symptome

  • häufiges, kaum stillbares Nasenbluten
  • rote Flecken in der Größe von Stecknadelköpfen bis Reiskörnern, vor allem an den Fingern und Lippen, um den Mund herum, im Mund selbst sowie auf der Zunge
  • bei über 50jährigen Betroffenen: Blutungen im Magen-Darm-Trakt
  • bei Betroffenheit der Lungengefäße und dadurch verringerter Sauerstoffzufuhr für das Blut: Atemnot bei Anstrengung
  • teilweise Lähmungen, Epilepsie oder Hirnblutungen bei Veränderungen der Hirngefäße.
Grundsätzlich gilt, dass die Ausprägung der Symptome bei jedem Einzelnen durchaus unterschiedlich sein kann. Manch Betroffener weist nur leichte Anzeichen auf, woraus zugleich kaum eine Einschränkung für den Alltag resultiert. Mehrfach ins Krankenhaus zu müssen, kann in den seltenen Fällen extremer Symptomausprägungen notwendig sein.
Bei etwa fünf bis zwanzig Prozent der Betroffenen kommt es zu Kurzschlüssen zwischen Arterien und Venen, die vordringlich im Gehirn, in der Lunge oder im Verdauungstrakt auftreten. Alarmsignale für eventuelle Lungen-, Darm- oder Gehirnblutungen, woraus wiederum Blutarmut resultieren kann, sind:
  • schwarzer Stuhl oder Blut im Stuhl
  • häufige Müdigkeit
  • Kurzatmigkeit
  • blaue Lippen
  • blutiger Schleimauswurf beim Husten
  • plötzliche Lähmungen durch Bildung von Gerinnseln.
Die Gefahr der Blutarmut wird auch durch das häufige Nasenbluten massiv erhöht. Bei Gehirnblutungen besteht zudem eine erhöhte Gefahr, einen Schlaganfall zu erleiden.

Behandlung zu Morbus Osler

Morbus Osler ist nicht heilbar. Diverse, hiervon verursachte Folgeerscheinungen, können jedoch gemildert werden. Das Ziel aller nachfolgend genannten Therapien ist. Um die von den vielen Blutungen verursachte Eisenarmut zu neutralisieren, kann hier mit Eisenpräparaten entgegen gewirkt werden.
Dem häufigen Nasenbluten wird zudem oft mittels Nasentamponagen oder einer Verödung der Gefäße durch Lasern begegnet. Hilft dies nicht, kann die Transplantation von Haut einen langfristigen Effekt bewirken. Die Lasermethode kommt auch als Mittel gegen die Magen-Darmblutungen zum Einsatz.

Wird damit im Verdauungstrakt nicht der gewünschte Erfolg erzielt, werden die Gefäßfehlbildungen (Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen) durch Einsatz von Metallspiralen verschlossen oder aber gegebenenfalls die betroffenen Bereiche operativ entfernt.
Gefäßfehlbildungen in der Lunge wiederum werden durch Katheter-Embolisierungen behandelt. Dabei werden die unerwünschten Gefäßverbindungen durch Einsatz eines Silikonballons oder eines Titandrahtknäuels verschlossen.
 

Prognose

Der Krankheitsverlauf von Morbus Osler ist massiv davon abhängig, welches Chromosom den Defekt trägt und welche Organe dadurch betroffen sind. Bei einem Defekt auf dem neunten Chromosom ist die Wahrscheinlichkeit einer Betroffenheit der Lunge höher. Liegen keinerlei Gefäßfehlbildungen – also die Kurzschlüsse zwischen Arterien und Venen - vor, ist der Krankheitsverlauf insgesamt günstiger und die Gefahr von Komplikationen verringert.

Selbsthilfe zu Morbus Osler

Im Alltag sollte auf körperlich schwere und bückende Tätigkeiten verzichtet werden. Ebenso sollte Stress und der Konsum von Alkohol und Nikotin vermieden werden. In der Ernährung verzichten Morbus Osler-Betroffene besser auf Fleisch und säurehaltige Beeren. Gemüse und Salat darf es dagegen in großer Menge geben.

Daten/Fakten zu Morbus Osler

Morbus Osler ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Die Diagnose erfolgt daher nicht nur anhand der damit verbundenen Symptome, sondern auch mittels einer DNA-Diagnostik. Betroffen sind etwa ein bis zwei Menschen von 100.000. Dabei spielt das Geschlecht in der Häufigkeit des Auftretens keinerlei Rolle. Auch ist die Erkrankung nicht ansteckend. Mit zunehmendem Alter nimmt die Wahrscheinlichkeit zu, dass Morbus Osler ausbricht.

Links zu Morbus Osler

Morbus-Osler Selbsthilfe e.V.
Lessingstraße 13
41372 Niederkrüchten
Tel: 02163 - 812 49
Fax: 02163 - 579 343
Email: info@morbus-osler.de
http://www.morbus-osler.de
Autor: Fischer, Jana27.07.2014

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