Amytrophe Lateralsklerose

Wissen zu Amytrophe Lateralsklerose

Die Amytrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Kennzeichen ist der fortschreitende Untergang von Nervenzellen, vorwiegend des motorischen Nervensystems. Das motorische Nervensystem wird sowohl in zentralen Bereichen (Gehirn) wie auch peripheren Bereichen (Hirnstamm, Rückenmark) geschädigt. Folgen der Nervendegeneration sind Muskelabbau und Lähmungen der Skelettmuskeln, aber auch der Augenmuskeln und Atemmuskulatur. ALS verkürzt die Lebenserwartung, wobei der Verlauf und die Geschwindigkeit des Fortschreitens individuell sind. Die Erkrankung kommt selten vor. Es sind mehr Männer als Frauen betroffen.

Ursachen

Trotz intensiver Forschungsbemühungen liegen die Ursachen der Erkrankung noch weitgehend im Dunkel. Wahrscheinlich spielen Stoffwechselprozesse, Zellstress und zelluläre Fehlfunktionen eine Rolle. Lediglich bei zehn Prozent der Betroffenen ist Vererbung die Ursache.

Diagnose zu Amytrophe Lateralsklerose

Neben der Befragung des Betroffenen ist die neurologische Untersuchung bedeutsam. Besonderes Augenmerk gilt der Muskelkraft, einem möglichen Muskelschwund sowie Muskelzuckungen (Faszikulationen). Auch Sprache, Schlucken und Atmung können wichtige Hinweise liefern, ebenso die Reflexprüfung. Mit der Elektromyographie lässt sich die elektrische Aktivität von Muskeln beurteilen. Sie dient dem Nachweis, ob das periphere Nervensystem befallen ist. Mit der Elektroneurographie lassen sich Abweichungen der Nervenleitgeschwindigkeit nachweisen.
Mithilfe von Blutuntersuchungen lassen sich andere Erkrankungen ausschließen. Die Liquorpunktion dient der Untersuchung des Nervenwassers. Eine bildgebende Untersuchung des Gehirns mit der Magnetresonanzuntersuchung ist ebenfalls bedeutsam. Auch genetische Untersuchungen können Aufschluss darüber geben, ob es es sich um die Erbvariante der Erkrankung handelt.

Symptome

Anfangssymptome können sich individuell an unterschiedlichen Muskeln in unterschiedlichen Körperbereichen manifestieren. Meist zeigen sich erst Ungeschicklichkeiten, etwa beim Schreiben oder Hantieren, später schmerzlose Lähmungen. Möglich sind auch Sprach- und Schluckstörungen oder Beinprobleme. Die Symptome schreiten kontinuierlich fort. Es kommt zu schmerzlosen Lähmungen von Muskeln und einer starken Muskelanspannung (Spastik). Alle Muskeln bis auf Herzmuskel, Augenmuskeln und Darmmuskeln können betroffen sein.

Betroffene können selbst Symptome bemerken, bevor Lähmungen entstehen:
  • Muskelschwäche, Kraftlosigkeit
  • sichtbares Muskelzucken
  • Verkrampfungen von Muskeln (Spastik)
  • Sprachstörungen
  • Schluckstörungen

Behandlung zu Amytrophe Lateralsklerose

Die Behandlung von ALS soll Symptome lindern und den Krankheitsverlauf verlangsamen, eine Heilung ist bislang jedoch nicht möglich. Eine Krankheitsverzögerung ist möglicherweise mit dem Wirkstoff Rilozol möglich. Antioxidantien und Radikalfänger sollen den oxidativen Zellstress vermindern. Andere in Studien befindliche Medikamente wie Wachstumsfaktoren unterstützen die Kraftwerke der Zellen (Mitochondrien).
Symptomatische Therapien bei ALS sind Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie. Medikamente können verschiedene Symptome wie erhöhten Speichelfluss, Verschleimung der Atemwege, Muskelkrämpfe, Angst oder Depression verbessern. Das Legen einer Magensonde kann hilfreich sein, ebenso eine Unterstützung der Atmung mit Sauerstoffgabe oder Beatmung.

=Prognose
Der Verlauf der Erkrankung und die Prognose sind individuell recht verschieden. Durchschnittlich beträgt die Überlebenszeit drei Jahre, doch zehn Prozent der Betroffenen leben länger als fünf Jahre, fünf Prozent über zehn Jahre.

Selbsthilfe zu Amytrophe Lateralsklerose

Für Betroffene und Angehörige ist die Akzeptanz der Erkrankung oft sehr schmerzhaft und schwierig, auch das oft rasche Fortschreiten erfordert Unterstützung. Möglich ist es, pflegerische Hilfe und Unterstützung in Anspruch zu nehmen. Selbsthilfegruppen und Gesprächskreise können ebenfalls hilfreich sein.

Daten/Fakten zu Amytrophe Lateralsklerose

Die Erkrankung beschrieb erstmals der Mediziner Charcot vor über 100 Jahren.

Häufigkeit

Jedes Jahr erkranken ein bis zwei von 100.000 Menschen an ALS. Die meisten Betroffenen sind zwischen 50 und 70 Jahre alt, jedoch können auch jüngere Menschen erkranken. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,6 : 1.

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