Wachstumshormonmangel bei Baby und Kind

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Wissen zu Wachstumshormonmangel (STH-Mangel) bei Baby & Kind

Das Wachstumshormon wird in der Hirnanhangdrüse gebildet. Den Anreiz dazu gibt das übergeordnete Hormon Growth Hormone Releasing Factor (GRF), welches vom Zwischenhirn (Hypothalamus) abgegeben wird. Dort kann es auch zur Bildung von verhindernden Hormonen kommen, die die Produktion von Wachstumshormon hemmen.
Ein Mangel an Wachstumshormon kann somit in einer ungenügenden Produktion von stimulierendem Hormon im Zwischenhirn oder in einer Bildungsstörung in der Hirnanhangdrüse begründet sein.
Im Säuglings- und Kleinkindalter führt der Wachstumshormonmangel zu einem Minderwuchs.
Die Schädigung der Hirnanhangdrüse geschieht in erster Linie bei der Geburt, wofür Geburten aus Beckenendlage ein besonderes Risiko darstellen. Dabei sind Schädigungen durch Sauerstoffmangel wahrscheinlicher als mechanische Verletzungen. Da die überwiegende Zahl der in Beckenendlage liegenden Kinder heute geplant per Kaiserschnitt entbunden werden, ist die Zahl der dadurch verursachten Fälle von Minderwuchs stetig gesunken.
Die weiteren Ursachen sind
  • Tumore (bei 15 % der Fälle Ursache des
    Wachstumshormonmangels; fast ausschließlich
    Kraniopharyngeome)
Seltenere Ursachen sind
  • genetisch bedingte Defekte
  • fortgeleitete Erkrankungen der Umgebung
  • Schädelbasisfrakturen
  • Hemmungsmißbildungen

Wenn der Minderwuchs durch eine Schädigung der Hirnanhangdrüse verursacht ist, geht er oft mit weiteren Defekten einher, da im Vorderlappen der Hirnanhangdrüse fünf weitere Hormone produziert werden. Auswirken kann sich somit ein Mangel an
  • Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH)
  • Nebennierenrinden-stimulierendem Hormon (ACTH)
  • Follikel-stimulierendem Hormon (FSH)
  • Luteinisierungshormon (LH)
alle genannten Hormone wirken durch Stimulierung oder Hemmung weiterer Hormonproduktion, die dann den Effekt auf die Körperfunktion ausmacht (z.B. TSH veranlaßt die Schilddrüse zur Bildung von Schilddrüsenhormon, welches Stoffwechsel-aktiv ist)

Symptome
Die Kinder sind bei der Geburt normal groß und schwer und entwickeln sich dank der Wachstumspotenz des Gewebes Neugeborener zunächst etwa zwei Jahre altersgemäß. Meist wird ab dem dritten Lebensjahr der Wachstumsrückstand als Folge einer verzögerten Skelettentwicklung bemerkt. Auch die Gebißentwicklung geschieht verspätet. Auffallend ist ein relativ großer Kopfumfang und kleine Hände und Füsse (Akromikrie) bei ansonsten fast altersentsprechenden Körperproportionen. Hinzu kommt in der Regel eine Fettsucht des Körperstammes durch den Ausfall der fettabbauenden Funktion des Wachstumshormons.

Bei weiteren Ausfällen im Bereich der Hirnanhangdrüse kommt es meist zu einem Ausbleiben der sexuellen Reifung zur Zeit der Pubertät und häufig zu einer unzulänglichen Funktion der Schilddrüse. Dies bedingt eine starke Verzögerung der Skelettreifung, einen erhöhten Cholesterinwert, erniedrigten Blutdruck, Neigung zur Unterzuckerung und verzögerte Wasserausscheidung.

Diagnose zu Wachstumshormonmangel (STH-Mangel) bei Baby & Kind

Der Verdacht auf Wachstumshormonmangel liegt vor, bei:
  • Kleinwuchs mit regelrechtem Verhältnis von Rumpf zu Armen, Beinen und Kopf (bei normaler Größe und Gewicht bei der Geburt)
  • verzögerter Skelett- und Gebißentwicklung
  • leichter Stammadipositas (Fettsucht am Rumpf)
  • Puppengesicht
  • fehlender sexueller Reifung (bei Kindern ab dem Pubertätsalter)

Zur Sicherung der Diagnose wird eine Bestimmung des Wachstumshormons im Blut vorgenommen.
Es folgt ein Provokationstest. Dabei wird eine Substanz in die Vene gespritzt, auf die der Körper normalerweise mit einer Ausschüttung von Wachstumshormonen reagiert, zum Beispiel Insulin. Anschließend wird die Menge ausgeschütteter Wachtumshormone im Blut bestimmt.

Behandlung zu Wachstumshormonmangel (STH-Mangel) bei Baby & Kind

Bei der Behandlung wird künstlich hergestelltes Wachstumgshormon verabreicht, das in Form von sechs Injektionen pro Woche unter die Haut gespritzt werden muß.
Begleitende Unterfunktionen der Schilddrüse, der Nebennieren und der Keimdrüsen müssen durch Gabe der entsprechenden Hormone ausgeglichen werden.
Bei rechtzeitigem Beginn der Tgerapie und mehrjähriger Einnahme des Wachstumshormons können Kinder schließlich normal groß werden.

In fünfzehn Prozent aller Fälle ist die Ursache des Wachstumhormonmangels ein gutartiger Tumor (Kraniopharyngeom). Seine chirurgische Entfernung ist jedoch oft aufgrund der Lage im Zwischenhirn oft nicht komplett möglich. Die Behandlung durch radioaktive Substanzen oder mit Röntgenstrahlen kann diese flüssigkeitsgefüllten Blasen (Zysten) veröden, obwohl diese gutartigen Tumoren selbst strahlenunempfindlich sind.

Links zu Wachstumshormonmangel (STH-Mangel) bei Baby & Kind

NetzwerkHypophysen-& Nebennierenerkrankungen e.V.
Waldstrasse34
91054Erlangen
http://www.glandula-online.de/Wachstumshormonmangel und Wachstumshormontherapie
Autor: Schmitt, Sabine01.02.2012

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