Creutzfeld-Jakob-Krankheit

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Wissen zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, bei der es zum Untergang von Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark kommt. Die Erkrankung endet nach wenigen Monaten bis zu zwei Jahren tödlich. Typischerweise leiden Betroffene unter zunehmenden Einschränkungen ihrer geistigen Fähigkeiten und der Motorik. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde 1920 erstmals beschrieben. Sie ist sehr selten und tritt sporadisch auf. Sie ist vermutlich erblich. Wahrscheinlich ist eine Übertragung aber auch durch Transplantationen von Hirnhäuten oder Hornhäuten möglich. Typisch ist ein Auftreten um das 60. Lebensjahr.
Eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, BSE ("Bovine Spongiforme Enzephalopathie"), trat 1996 in Großbritannien in Zusammenhang mit der Infektion von Rindern auf. Ursache ist eine Infektion mit sogenannten Prionen, einfache infektiöse Eiweißpartikel. Derartige Erkrankungen sind auch bei Schafen, Nerzen, Katzen und anderen Tieren bekannt. Die Übertragung erfolgt wahrscheinlich über die Nahrung. Nerven- und Hirngewebe könnte verantwortlich sein, wobei der sichere Nachweis bislang nicht geführt werden konnte. Im Unterschied zur sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt die Erkrankung bei jüngeren Menschen um das 30. Lebensjahr auf.

Ursachen

Der sporadischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit liegen wahrscheinlich Vererbung oder Transplantationen von Hirnhäuten und Hornhäuten zugrunde. Die neue Variante der Erkrankung ist auf infektiöse Prionen zurückzuführen. Dies sind Eiweißpartikel, die den Eiweißen des Nervengewebes ähneln und dieses auf unbekannte Weise schädigen.

Diagnose zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Die Diagnose zur Creutzfeld-Jakob-Krankheit stützt sich auf die klinischen Anzeichen der Krankheit und folgende Untersuchungen:
  • Elektroenzephalografie (EEG): Die Aufzeichnung der Hirnströme zeigt bei der sporadisch auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bestimmte Muster, nicht jedoch bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
  • Lumbalpunktion: Die Punktion der Rückenmarksflüssigkeit erlaubt den Nachweis bestimmter Eiweiße.
  • Computertomografie (CT) und Kernspintomografie (MRT) zeigen möglicherweise Gehirnveränderungen.
Eine sichere Diagnose lässt sich leider erst nach dem Tod des Betroffenen stellen. Die Untersuchung des Hirngewebes ergibt schwammartige Veränderungen und Eiweißablagerungen. Letztere finden sich auch in der Milz und im Muskelgewebe.

Symptome

Bei allen Formen der Krankheit kommt es zunächst zu einem fortschreitenden geistigen Verfall bis zur Demenz.

Weitere Symptome fallen auf:
  • Störungen der Konzentration, des Gedächtnisses und der Merkfähigkeit
  • Schlafstörungen
  • Veränderungen der Persönlichkeit
  • Wahnvorstellungen, Halluzinationen
  • Depressionen.

Neben psychischen und psychiatrischen Veränderungen kommt es zu neurologischen Symptomen wie:
  • Muskelzittern an Kopf, Armen und Beinen
  • unkontrollierte Muskelzuckungen und Bewegungen
  • Krampfanfälle
  • Lähmungen.
Im Endstadium der Erkrankung können sich Betroffene nicht mehr bewegen, sind bettlägerig und weisen spastische Lähmungen auf. Der Tod wird häufig durch Infekte verursacht.

Behandlung zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Die Erkrankung ist bisher nicht heilbar. Im Vordergrund steht die Behandlung der Symptome. Depressionen lassen sich etwa mit Antidepressiva behandeln, Wahnvorstellungen und Halluzinationen mit Neuroleptika. Muskelentspannende Medikamente und Schmerzmittel kommen zum Einsatz; Komplikationen wie Infektionen werden mit Antibiotika behandelt.

Prognose

Es gibt bislang keine Therapien, die die Erkrankung aufhalten könnten. Innerhalb weniger Monate oder nach maximal zwei Jahren ist mit dem Tod Betroffener zu rechnen. Sie sterben häufig infolge von Infektionen wie einer Lungenentzündung oder an Atemlähmung.

Selbsthilfe zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Eine effektive Vorbeugung ist bislang nur bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit möglich. Da sie wahrscheinlich über Rindfleisch und Rindfleischprodukte übertragen wird, gilt die Empfehlung, nur Fleisch zu essen, dessen Herkunft klar ist und das auf BSE getestet wurde.

Daten/Fakten zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Seit 1996 wurden etwa 200 Fälle der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt. Die sporadisch auftretende Form ist sehr selten. Einer von 1.000.000 Menschen ist betroffen. Personen mit der neuen Form der Erkrankung sind meist um die 30 Jahre alt; bei der sporadischen Form um die 60 Jahre.

Links zu Creutzfeld-Jakob-Krankheit

Robert-Koch-Institut
http://www.rki.de/Creutzfeld-Jakob-Krankheit
Autor: Hofmann, Julia18.04.2016

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