Angeborene Schwerhörigkeit

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Wissen zu Angeborene Schwerhörigkeit

»Kannst du nicht hören?«
Vielleicht wurden Sie als Kind auch des Öfteren mit dieser elterlichen Ermahnung konfrontiert. Manche Eltern greifen auch heute noch zu diesem verbalen Erziehungsmittel, wenn ihnen der Nachwuchs zu sehr aus dem Ruder läuft. Das Tragische: Manche Kinder können tatsächlich nicht hören – sie leiden an einer angeborenen Schwerhörigkeit. Diese folgenschwere Beeinträchtigung des Hörsinns gilt im medizinischen Sinne dann als angeboren, wenn sich die Hörstörung vor der Geburt entwickelt hat (pränatal), durch Komplikationen während der Geburt ausgelöst wurde (natal) oder innerhalb der ersten sechs Lebensmonate des betroffenen Menschen entstanden ist (postnatal). Nicht selten geht angeborene Schwerhörigkeit auch mit anderen Krankheitsbildern einher, wie etwa Herzfehlern, Beeinträchtigungen beim Sehen, Fehlentwicklungen bei Muskeln und Knochen, Funktionseinschränkungen und -störungen der Nieren, Schilddrüse und Nerven sowie des Laufens. 

Pränatale Ursachen für die angeborene Schwerhörigkeit 

  • Bestimmte Medikamente, während der Schwangerschaft eingenommen, können sich negativ auf die Gehörentwicklung des Ungeborenen auswirken. Gleiches gilt für Alkohol- und Drogenkonsum 
  • Als ähnlich schwerwiegend können sich Viren- und andere Infektionen während der Schwangerschaft erweisen, beispielsweise Röteln, Herpes, Syphilis und Toxoplasmose 
  • Genetisch bedingte Erbleiden, beispielsweise das Down-Syndrom, ziehen den Gehörsinn stark in Mitleidenschaft. Daneben kann Schwerhörigkeit auch direkt an Kinder vererbt oder durch Enzymdefekte verursacht werden.
 
Angeborene Schwerhörigkeit kann auch auf Komplikationen während der Geburt zurückzuführen sein:
  • Kinder, die als Frühgeburt zur Welt kommen, sind häufig Opfer angeborener Schwerhörigkeit 
  • Ähnlich schwere Folgen kann eine unbehandelte Gelbsucht nach sich ziehen, die durch eine Blutgruppen-Unverträglichkeit von Mutter und Kind ausgelöst wird und bestimmte, für den Hörsinn wichtige Hirnnervenkerne beschädigen kann 
  • Sauerstoffmangel während der Geburt sowie ein Geburtstrauma mit Hirnblutung und der Einsatz einer »Geburtszange« können ebenfalls für die angeborene Schwerhörigkeit verantwortlich sein. 

Sogar das erste Lebenshalbjahr kann für die Entwicklung eines gesunden Hörsinns noch gefährlich werden:
  • Der Hörsinn kann nach Virusinfektionen – zum Beispiel Masern, Mumps, Röteln – stark eingeschränkt sein. Fatal wirken sich auch eine Hirnhautentzündung und eine Gehirnentzündung aus 
  • Schädelverletzungen im Säuglingsalter werden oftmals als Ursache von Schwerhörigkeit festgestellt 
  • Zudem können bestimmte Antibiotika, die dem Kind verabreicht werden, zu Schwerhörigkeit führen.

Diagnose zu Angeborene Schwerhörigkeit

Hörtests sind bei Säuglingen und kleinen Kindern schwieriger durchzuführen als bei älteren Kindern und Erwachsenen, weil die Kinder Fragen zu ihrem Hörvermögen noch nicht beantworten können. Trotzdem muss das Gehör möglichst schon beim Neugeborenen getestet werden (universelles Neugeborenen-Hörscreening).
Schon ein leichter Hörschaden kann zu gravierenden Problemen in der Sprachentwicklung führen und die geistige Reifung beeinflussen, wenn er zu spät entdeckt wird. Mit modernen Messverfahren (Otoakustische Emissionen, Hirnstammaudiometrie) kann objektiv getestet werden, ob das kindliche Innenohr intakt ist. Weitere Untersuchungen sind Ohrspiegelung und Hörprüfungen.

Hörprüfungen

Ab dem Säuglingsalter:
  • Universelles Neugeborenen-Hörscreening, Tympanometrie
  • Hirnstammaudiometrie (BERA)
  • otoakustische Emissionen (TEOAE, DPOAE)
  • Freifeldaudiometrie: Hier werden standardisierte Töne und Geräusche nicht über einen Kopfhörer angeboten, sondern über Lautsprecher, die im Kreis aufgestellt sind. Der Untersuchungsraum muss dazu schallisoliert sein.

Ab 1,5 Jahren:
  • zusätzliche Prüfung der Sprachentwicklung

Ab dem 5. Lebensjahr:
  • Tonschwellen- und Sprachaudiogramm

Symptome

Eine verminderte oder fehlende Reaktion des Kindes auf Geräusche oder eine verzögerte oder ausbleibende Sprachentwicklung deuten auf eine Schwerhörigkeit hin.

Behandlung zu Angeborene Schwerhörigkeit

Angeborene Schwerhörigkeit reduziert das Vermögen, akustische Umweltreize aufzunehmen – und zwar drastisch. Allein die Einschränkung oder der Verlust unseres akustischen Sinnes ist schon gravierend genug. Erschwerend kommt jedoch hinzu, dass das Nicht-Hören-Können die sprachliche, geistige und soziale Entwicklung des betroffenen Kleinkindes massiv verzögert. Die Betroffenen haben in der Regel bis ins Erwachsenenalter an den Folgen zu tragen: Sie lernen nicht richtig sprechen, werden von Gleichaltrigen ausgegrenzt und in ihrer gesamten Entwicklung zurückgeworfen.
Deshalb ist es immens wichtig, eine angeborene Schwerhörigkeit so rasch wie möglich zu erkennen. Leider ist dieser Nachweis alles andere als »ein Kinderspiel«, denn ein gerade erst auf die Welt gekommener kleiner Mensch kann sich natürlich noch nicht unmissverständlich dazu äußern, ob er ein bestimmtes Geräusch hören kann oder nicht. 
Deswegen werden Neugeborene im Rahmen eines universellen Hör-Screenings sorgfältig auf eine angeborene Schwerhörigkeit hin untersucht, und zwar mithilfe eines systematischen und aufwändigen Hör-Tests. Dabei wird zunächst zweifelfrei festgestellt, ob das Säuglings-Innenohr organisch intakt ist oder nicht; die entsprechenden Mess- und Untersuchungsmethoden heißen otoakustische Emissionen (TEOAE, DPOAE), Hirnstammaudiometrie (BERA), Ohr-Spiegelung und Hör-Prüfung. 
Unter anderem werden dem Säugling standardisierte Geräusche vorgespielt, meistens über Kopfhörer. Bei einer etwas aufwändigeren Methode – der Freifeldaudiometrie – dienen im Kreis aufgestellte Lautsprecher demselben Zweck. Dazu muss der Dignoseraum allerdings zuverlässig schallisoliert sein. 
Bei Anderthalbjährigen sollte zusätzlich die individuelle Sprachentwicklung kontrolliert werden. Bei Fünfjährigen empfiehlt sich zudem ein Tonschwellen- und Sprachaudiogramm. 

Was aber ist zu tun, wenn eine angeborene Schwerhörigkeit festgestellt wird?

Hörgeräte helfen dabei, den kindlichen Spracherwerb zu fördern. Dabei besteht die Wahl zwischen Geräten, die außen am Ohr getragen werden, und Implantaten für das Innenohr (Kochlea-Implantat). Da ein solches Gerät aber keinen natürlichen Gehörsinn ersetzen kann, müssen Kinder zusätzlich speziell gefördert werden, um etwa dem besonderen Nachholbedarf bei der Sprachentwicklung gerecht zu werden. Im Extremfall müssen betroffene Kinder und deren Angehörige die Gebärdensprache erlernen. 
In manchen Fällen können die Folgen der angeborenen Schwerhörigkeit durch eine Operation gelindert oder sogar beseitigt werden. Beispielsweise können Beschädigungen der Gehörknöchelchen im Mittelohr durch einen chirurgischen Eingriff behoben werden. Liegt die Ursache der Schwerhörigkeit in einem Mittelohrerguss, kann ein so genanntes Paukenröhrchen in das Trommelfell eingesetzt werden, um das Mittelohr kontinuierlich zu belüften.

Selbsthilfe zu Angeborene Schwerhörigkeit

Von einer »Selbsthilfe« zu reden ist bei Un- und Neugeborenen sowie Säuglingen natürlich nicht sinnvoll. Vielmehr sind die Eltern und in der Schwangerschaft die Mutter gefordert, die Gefahrenherde zu eliminieren, die unter anderem eine angeborene Schwerhörigkeit auslösen können: 

  • Vermeiden Sie Drogen, Alkohol und schwere Medikamente während der Schwangerschaft 
  • Halten Sie sich während der Schwangerschaft von Katzenkot fern, der als Auslöser von Toxoplasmose gilt und beispielsweise in Katzentoiletten zu finden ist 
  • Achten Sie auf Anzeichen von Neugeborenengelbsucht 
  • Klären Sie medizinisch ab, ob die Verabreichung bestimmter Antibiotika bei Ihrem Kind wirklich notwendig ist 
  • Vermeiden Sie Sturzgefahren: Lassen Sie Ihr Kind beispielsweise nie allein auf dem Wickeltisch liegen. Säuglinge, die in Auto-Sitzschalen untergebracht werden, können mit diesem Sitz unbeobachtet nach hinten kippen und dann auf den Hinterkopf fallen, was gefährliche Schädelverletzungen verursachen kann.

Daten/Fakten zu Angeborene Schwerhörigkeit

  • Etwa eines von tausend Kindern ist bei uns von angeborener Schwerhörigkeit betroffen.
  • Von Schwerhörigkeit wird bereits gesprochen, wenn lediglich 20 Prozent des durchschnittlichen Hörvermögens weggefallen sind. Dieser Schwerhörigkeitssektor reicht bis zu 80 Prozent. Bei noch stärker eingeschränktem Hörvermögen muss man von einer Resthörigkeit ausgehen. Ein 95- bis 100-prozentiger Verlust schließlich gilt als Taubheit.

Links zu Angeborene Schwerhörigkeit

Ärzteblatt
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Autor: Bertrams, Reimund09.03.2016

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